Esclerosis lateral amiotrífica asociada a sarcoma de kaposi, vih y serológica positiva para sífilis y el virus de epstein barr. A propósito de un caso / Amyotrophic lateral sclerosis associated with kaposi sarcoma, hiv and positive serological for syphilis and epstein barr virus. About a case

Las enfermedades de la neurona motora no se asocian frecuentemente al Virus de Inmunodeficiencia Humana. Según algunos autores, existe evidencia de que los retrovirus podrían participar de alguna manera en la fisiopatología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Según teorías no probadas, la activación de antiguos genes virales incrustados en el genoma humano conduciría a la degeneración de las neuronas motoras. Básicamente, esta enfermedad comienza con una desmielinización, seguida de una degeneración axonal, y termina en una esclerosis glial (estado terminal) de la vía motora central. Sin embargo, es difícil entender cómo se produce la desintegración de la mielina, ¿podría deberse a una alteración en el metabolismo lipídico? Es lamentable que no se haya realizado una evaluación anatomopatológica completa en los casos estudiados y en los que nos ocupan, ya que no podemos considerar al sistema nervioso como completamente independiente de otros sistemas. Se presenta un hombre con enfermedad de la neurona motora VIH positiva (ELA) asociada con sarcoma de Kaposi. Se describe una infección por un parásito

Motor neuron diseases are not frequently associated to Human Immunodeficiency Virus According to some authors, there is evidence that retroviruses could participate in some way in the pathophysiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). According to unproven theories, activation of ancient viral genes embedded in the human genome would lead to degeneration of motor neurons. Basically, this disease starts as demyelination, followed by axonal degeneration, and ends up in glial sclerosis (terminal state) of the motor central pathway. However, it is difficult to understand how the disintegration of myelin occurs, could it be due to an alteration in lipid metabolism? It is unfortunate that a complete anatomopathological evaluation has not been carried out in the cases studied and in those that concern us, since we cannot consider the nervous system as completely independent of other systems. A man individual with HIV-positive motor neuron disease ALS) associated with Kaposi's sarcoma is presented. An infection with a parasite is described

Carcinoma tipo-linfoepitelioma pulmonar con expresión de virus de Epstein-Barr y PD-L1 / Pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma with ex pression of Epstein-Barr virus and PD-L1

Resumen El carcinoma tipo-linfoepitelioma pulmonar es una variante rara de carcinoma de células no pequeñas de pulmón, representa aproximadamente 0.7% de todos los casos. Está usualmente asociado con la infección por el virus de Epstein-Barr y es más prevalente en el Sureste de Asia; sin embargo, es extremadamente raro en Améri ca Latina. Informamos el caso de un hombre de 65 años de edad con un carcinoma tipo-linfoepitelioma pulmo nar, que se presentó con tos, disnea y pérdida de peso. La TAC de tórax mostró nódulo mal definido localizado en el pulmón derecho. Se realizó biopsia transtorácica de la lesión, y el estudio microscópico reveló células gran des poligonales dispuestas en mantos, infiltrados por abundantes linfocitos y células plasmáticas, alrededor del intersticio. Las células neoplásicas fueron positivas para citoqueratina 5/6 y p63, y negativas para Napsina A y el factor de transcripción tiroideo 1 (TTF-1). La expre sión de PD-L1 fue positivo (aproximadamente 100%) por inmunohistoquímica; así como el núcleo de las células neoplásicas mediante hibridación in situ para el RNA codificado por el virus de Epstein-Barr (EBER-ISH). El paciente recibió seis ciclos de un esquema combinado de quimioterapia basado en platino (gencitabina/cisplatino) más durvalumab. Presentó progresión de la enfermedad y finalmente murió 9 meses después del diagnóstico.

Abstract Pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma is a rare type of non-small cell lung cancer, it accounts for approximately 0.7% of all cases. It is usually associated with Epstein-Barr virus infection and is more prevalent in Southeast Asia; however, it is extremely rare in Latin America. We present a 65-year-old man with a primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma, who presented with cough, dyspnoea and weight loss. Com puter tomographic scan of the thorax showed a nodule localized in the right lung. A transthoracic biopsy of the lung lesion was made and the microscopic obser vation revealed large polygonal cells that proliferated in a nest pattern with infiltration by lymphocytes and plasma cells around the interstitium. The tumour cells were positive for citokeratin 5/6 and p63, and negative for Napsin A and thyroid transcription factor 1 (TTF-1). PD-L1 expression was positive (approximately 100%) in the immunohistochemical study, and the nuclei of the tumour cells were positive for EBV-encoded small RNA in-situ hybridization (EBER-ISH). The patient underwent six cycles of platinum-based combination (gencitabine/ carboplatin) chemotherapy plus durvalumab. He pre sented progression of the disease and finally he died 9 months after diagnosis.

Linfoma de Hodgkin clásico: diferentes caras, una misma entidad / Classic Hodgkin lymphoma: different faces, same entity

El linfoma de Hodgkin clásico es una neoplasia linfoide maligna derivada de las células B del centro germinal, que corresponde aproximadamente al 85 % de los casos de linfoma de Hodgkin. Esta entidad afecta principalmente a pacientes jóvenes, y cuenta con un excelente pronóstico gracias a los avances en los métodos diagnósticos para su estadificación y tratamiento. Su enfoque diagnóstico correcto y completo requiere de una historia clínica exhaustiva y una biopsia de ganglio linfático adecuada para el análisis e identificación de los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos característicos, ya que a diferencia de otros linfomas donde las células neoplásicas son una población importante o dominante, las células de Hodgkin y Reed-Sternberg generalmente representan menos del 10 % de la lesión tumoral. Aunque todavía falta mucho por entender sobre la naturaleza biológica de este linfoma y sus diferentes subtipos, en los últimos años se ha avanzado considerablemente en la comprensión de su linfomagénesis, especialmente cuando está relacionada con la infección por el virus de Epstein-Barr. Su alta heterogeneidad y posible superposición morfológica, obligan a continuar su estudio para poder identificarlo, al igual que a sus posibles diagnósticos diferenciales en aquellos casos donde se presente con una variante o patrón infrecuente. Este artículo pretende ofrecer una descripción integral resumida y actualizada sobre la fisiopatología, la clínica, el diagnóstico histopatológico con énfasis en aquellos patrones raros que podrían llegar a ser factores distractores y de confusión, y el pronóstico del linfoma de Hodgkin clásico, buscando lograr una mejor comprensión de la enfermedad

Classic Hodgkin lymphoma is a malignant lymphoid neoplasm derived from B cells in the germinal center, and accounts for approximately 85% of all Hodgkin lymphoma cases. This disease mainly affects young patients and has an excellent prognosis due to advances in diagnostic methods for staging and treatment. A correct and complete diagnostic approach requires a thorough clinical history and an adequate lymph node biopsy for the analysis and identification of characteristic histopathological and immunohistochemical findings. Unlike other lymphomas where neoplastic cells are an important or dominant population, Reed-Sternberg/ Hodgkin cells generally represent less than 10% of the tumor lesion. Although much remains to be understood about the biological nature of this lymphoma and its different subtypes, considerable progress has been made in understanding its lymphomagenesis in recent years, especially when it is related to Epstein-Barr virus infection. Its high heterogeneity and possible morphological overlap require ongoing study to identify it and its possible differential diagnoses in cases where it presents with a rare variant or pattern. This article aims to provide a comprehensive updated summary on the pathophysiology, clinical presentation, histopathological diagnosis, with emphasis on rare patterns that could become distracting and confusing factors, and prognosis of classic Hodgkin lymphoma, seeking to achieve a better understanding of the disease

Virus de Epstein-Barr: más que una mononucleosis infecciosa / Epstein-Barr virus: more than infectious mononucleosis

El virus de Epstein-Barr (VEB) fue el primer virus asociado a neoplasias en humanos. Infecta el 95 % de la población mundial, y aunque usualmente es asintomático, puede causar mononucleosis infecciosa y se relaciona con más de 200.000 casos de neoplasias al año. De igual forma, se asocia con esclerosis múltiple y otras enfermedades autoinmunes. A pesar de ser catalogado como un virus oncogénico, solo un pequeño porcentaje de los individuos infectados desarrollan neoplasias asociadas a VEB. Su persistencia involucra la capacidad de alternar entre una serie de programas de latencia, y de reactivarse cuando tiene la necesidad de colonizar nuevas células B de memoria, con el fin de sostener una infección de por vida y poder transmitirse a nuevos hospederos. En esta revisión se presentan las generalidades del VEB, además de su asociación con varios tipos de neoplasias, como son el carcinoma nasofaríngeo, el carcinoma gástrico, el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Burkitt, y la esclerosis múltiple. Adicionalmente, se describen los mecanismos fisiopatológicos de las diferentes entidades, algunos de ellos no completamente dilucidados

Epstein-Barr virus (EBV) was the first virus associated with human cancer. It infects 95% of the world's population, and although it is usually asymptomatic, it causes infectious mononucleosis. It is related to more than 200,000 cases of cancer per year, and is also associated with multiple sclerosis and other autoimmune diseases. Despite being classified as an oncogenic virus, only a small percentage of infected individuals develop EBV-associated cancer. Its persistence involves the ability to alternate between a series of latency programs, and the ability to reactivate itself when it needs to colonize new memory B cells, in order to sustain a lifelong infection and be able to transmit to new hosts. In this review, the general characteristics of EBV are presented, in addition to its association with various types of cancers, such as nasopharyngeal carcinoma, gastric carcinoma, Hodgkin's lymphoma and Burkitt's lymphoma, and multiple sclerosis. Additionally, the pathophysiological mechanisms of the different entities are described, some of them not completely elucidated yet

Relato de caso: linfoma de células t/nk extranodal tipo nasal / Case Report: Extranodal Nk/T-Cell Lymphoma, N a s a l Ty p e / Reporte de caso: linfoma extranodal de células t/nk de tipo nasal

Introdução: O linfoma não-Hodgkin é dividido em linfomas de células B e linfomas de células T, e o linfoma extranodal de células T / NK do tipo nasal está dentro do último grupo.Relato de caso: Paciente do sexo masculino de 30 anos, relata que há 6 meses, de forma progressiva e de início insidioso, apresenta tumor cervical à direita de crescimento progressivo, pelo qual foi encaminhado ao ambulatório de cabeça e pescoço onde apresentou seus principais sinais e sintomas adenopatia cervical direita, sintoma B e tumoração ao nível da nasofaringe, envolvendo o teto, parede posterior e face lateral; se movimenta com auxílio, com extenso conglomerado linfonodal supraclavicular direito, eritematoso, com calor local, além de áreas de ulceração e secreção serosa.Conclusão: O diagnóstico e tratamento precoces desta doença são as únicas ferramentas para melhorar o mau prognóstico e o grave impacto na qualidade de vida dos pacientes que a padecem

Introduction: Non-Hodgkin's lymphomas are divided into B-cell lymphomas and T-cell lymphomas, and extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, is in the latter group.Case report: A 30-year-old male patient, for six months, progressively and with an insidious onset, has had a right-sided cervical tumor with progressive growth. He came to a head and neck outpatient clinic where the main signs and symptoms detected were right cervical lymphadenopathy, B-symptoms, and a tumor in the nasopharynx affecting the roof, posterior wall, and lateral wall. The patient moves with assistance and has an enlarged, erythematous warm right supraclavicular lymph node conglomerate. In addition, he has some ulcerated areas with serous drainage.Conclusion: Early diagnosis and treatment of this disease are the only tools to improve these patients' poor prognosis and severely deteriorated quality of life.

Introducción:El linfoma no Hodgkin se divide en linfomas de células B y linfomas de células T; y en este último grupo se encuentra el linfoma extraganglionar de células T / NK de tipo nasal.Caso clínico: Un paciente masculino de 30 años refiere que durante 6 meses de forma progresiva, y con un início insidioso, presenta una tumoración cervical en el lado derecho de crecimiento progresivo, por lo que acude a la consulta externa de cabeza y cuello, donde los signos y síntomas principales fueron adenopatía cervical derecha, síntoma B, y una tumoración a nivel de nasofaringe, que afecta el techo, la pared posterior y la cara lateral. Se moviliza con ayuda, con un extenso conglomerado ganglionar supraclavicular derecho, eritematoso, con calor local. Además, también muestra algunas áreas de ulceración y secreción serosa. Conclusión: El diagnóstico y tratamiento precoz de esta enfermedad son las únicas herramientas para mejorar el mal pronóstico y el deterioro severo en la calidad de vida de los pacientes que la padecen

Síndrome mononucleósico con síndrome nefrítico agudo asociado en paciente pediátrica / Mononucleosis syndrome with associated acute nephritic syndrome in a pediatric patient

Resumen La mononucleosis infecciosa es un síndrome clínico de causa viral que generalmente tiene un curso benigno y autolimitado, caracterizado por fiebre, faringoamigdalitis y adenomegalias generalizadas, siendo la afectación de órganos o sistemas algo inusual. Se presenta el caso de una niña de ocho años con un síndrome mononucleósico por virus de Epstein-Barr y Citomegalovirus, con un síndrome nefrítico agudo hipocomplementémico secundario, sin deterioro de la función renal y evolución clínica favorable. La ausencia de un período de latencia entre el proceso infeccioso y la aparición de los síntomas de síndrome nefrítico, es un elemento clave en el diagnóstico diferencial con el síndrome nefrítico agudo postestreptocócico, que es la causa más común en niños.

Abstract Infectious mononucleosis is a clinical syndrome of viral cause that generally has a benign clinical picture, characterized by fever, pharyngotonsillitis, and generalized lymphadenopathy, being the affectation of organ or systems something unusual. We present the case of an eight-year-old girl with a mononucleosis syndrome due to Epstein-Barr virus and Cytomegalovirus, with a secondary hypocomplementemia acute nephritic syndrome, without deterioration of renal function and favorable clinical evolution. The absence of a latency period between the infectious process and the appearance of nephritic syndrome symptoms are a key element in the differential diagnosis with post-streptococcal acute nephritic syndrome, which is the most common cause in children.

Síndrome hematofagocítico como manifestación inicial de linfoma de Hodgkin clásico / Hemophagocytic syndrome as the initial manifestation of Hodgkin lymphoma

Introducción: las histiocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades; una de ellas es el síndrome hematofagocítico (SHF). Sus causas pueden ser infecciosas, neoplásicas, autoinmunes o relacionadas a inmunodeficiencias adquiridas; el linfoma de Hodgkin clásico (LHc) es una causa poco frecuente. Se reporta el caso de un hombre inmunodeprimido de 35 años que ingresa al hospital febril y con insuficiencia respiratoria grave.Métodos: se recopiló información clínica pertinente y se revisó material de biopsia estudiado con tinción de hematoxilina ­ eosina, técnica inmunohistoquímica e hibridación in situ cromogénica. Resultados: estudios de laboratorio muestran pancitopenia, altera-ción de pruebas hepáticas, hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia e hiperferritinemia. El estudio de médula ósea hematopoyética con mielograma y biopsia muestran hallazgos compatibles con LHc, signos de hemofagocitosis e infección por virus Epstein-Barr (VEB). Se diagnostica SHF como primera manifestación de LHc e infección por VEB. Conclusiones: a la fecha, se describen 74 pacientes re-portados con SHF como manifestación de LHc; en el 84% fue su primera manifestación. Si bien la presentación clínica presentada es infrecuente, se ha propuesto una asociación en hombres con inmunodeficiencia, SHF, LHc e infección por VEB; por lo que se sugiere una sospecha diagnóstica alta.

Introduction: histiocytosis are a heterogeneous group of diseases; one of them is the hemophagocytic syndrome (HS). Its causes can be infectious, neoplastic, autoimmune or related to acquired immunodeficiencies; classic Hodgkin lymphoma (cHL) is a rare cause.We present the case of an immunosuppressed 35-year-old male who was admitted with fever and acute respiratory failure. Methods:pertinent clinical reports and biopsy material were reviewed; including hematoxylin-eosin stained slides from formalin-fixed and pa-raffin-embedded tissue blocks and immunohistochemical and chromogenicin situhybridisation studies. Results:laboratory studies revealed pancytopenia, abnormal liver functions, hypertriglyceridemia, hypoalbuminemia e hyperferritinemia. Bone marrow aspiration smear and biopsy showed a malignant lymphoid neoplasm consistent with cHL, signs of hemophagocytosis, and Epstein-Barr virus (EBV) infection. HS, as an initial manifestation of cHL, was diagnosed.Conclusions:to our best knowledge, there are 74 reported cases of cHL with HS; in 84% it was the initial clinical manifestation. Though this is an unusual presentation, an association between immu-nodeficiency, HS, cHL, and EBV infection has been proposed; so a high diagnostic suspicion is suggested.

Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a infección crónica activa por virus de Epstein-Barr en un hospital pediátrico en México: series de casos y revisión de la literatura / Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to chronic active Epstein-Barr virus infection in a pediatric hospital in Mexico: case series and literature review

INTRODUCCIÓN: La linfohistiocitosis hemofagocitica (HLH) secundario está asociada a enfermedades malignas, genéticas o autoinmunes, pero también a infecciones principalmente EBV hasta en un 70%, sin embargo hay poca información. Esta entidad se caracteriza por un curso variable y recurrente que conlleva a una alta morbimortalidad con complicaciones potencialmente mortales. OBJETIVO: Describir las características clínicas y evolución de los pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH secundario a CAEBV. RESULTADOS: Se incluyeron 7 pacientes, edad media al diagnóstico fue 52 meses con predilección al sexo masculino. Todos los pacientes fueron tratados con un régimen quimioterapéutico multiagente, que incluye corticosteroide, etopósido y Ciclosporina. Después del tratamiento 6 pacientes presentaron remisión y uno de ellos reactivación. La media de seguimiento fue 19 meses y la supervivencia libre de enfermedad (SLE) 16 meses. CONCLUSIÓN: Podemos observar que el curso clínico es variable en ocasiones fulminantes y con pobre respuesta al tratamiento. Un diagnóstico temprano, así como detectar los factores pronóstico podría ayudar a adaptar estrategias de tratamiento que cambiaría la evolución clínica.

INTRODUCTION: Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is associated with malignant, genetic or autoimmune diseases but also with infections mainly EBV in up to 70%, however there is little information. This entity is characterized by a variable and recurrent course that leads to high morbidty and mortality with life-threatening complications. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics and evolution of pediatric patients with a diagnosis of HLH secondary to CAEBV. RESULTS: 7 patients were included, mean age at diagnosis was 52 months with a predilection for males. All patients were treated with a multiagent chemotherapeutic regimen, including corticosteroid, etoposide, and cyclosporine. After treatment, 6 patients presented remission and one of them had reactivation. The mean follow-up was 19 months and disease-free survival (DFS) 16 months. CONCLUSION: We can observe that the clinical course is variable, sometimes fulminant and with poor response to treatment. An early diagnosis as well as detecting prognostic factors could help to adapt treatment strategies that would change the clinical course.

Síndrome Hemofagocítico en Niños Reporte de Caso / Hemophagocytic Syndromein children: a case report

Introducción:El síndrome hemofagocítico (SHF) es reconocido como un conjunto de signos clínicos y hallazgos laboratoriales que tienen un grave compromiso en la salud y vitalidad de los niños con una incidencia de 1.2 casos/millón/año. Puede pasar subdiagnosticado y confundido con sepsis de foco inespecífico Caso clínico:Niño de 4 años de edad, sin antecedentes de importancia. Ingresado desde el servicio de emergencia por presentar 20 días de fiebre y dolor abdominal. Requirió intubación por franca falla respiratoria y el ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Con hipotensión e insuficiencia hepática, pancitopeniay esplenomegalia. Evolución: Se descartaron infecciones bacterianas con policultivos, SARS-Cov 2negativo,se descartaron inmunodeficiencias congénitas y adquiridas.TORCHnegativo, VDRL no reactivo.La prueba de Epstein Barr fue positivo para IgM.Se determinó endocarditis con derrame pericárdico global. Estudio de biopsia medular normocromía, normocitosis, pancitopenia y blastos <5%, sin infiltración tumoral. Se estableció el Diagnóstico de SHFse inicióciclosporina y corticoterapia.Requirió ventilación mecánica por 20 días con período de pronación de 36 horas. Fue dado de alta a pediatríay posteriormente a domicilio, para control por consulta externa. Conclusión: El diagnóstico del SHF es inusual y subestimado al momento de la evaluación clínica. En el presente reporte se asocia a la presencia del Virus Epstein Barr

Introduction: Hemophagocytic syndrome (HPS) is recognized as a set of clinical signs and laboratory findings that have a serious compromise on the health and vitality of children with an incidence of 1.2 cases / million / year. It can be underdiagnosed and confused with sepsis with a non-specific focus. Clinical case: 4-year-old boy, with no significant history. Admitted from the emergency service due to 20 days of fever and abdominal pain. She required intubation due to frank respiratory failureand admission to the Pediatric Intensive Care Unit. With hypotension and liver failure, pancytopenia and splenomegaly. Evolution: Bacterial infections were ruled out with polycultures, SARS-Cov 2 negative, congenital and acquired immunodeficiencies were ruled out. Negative TORCH, non-reactive VDRL. The Epstein Barr test was positive for IgM. Endocarditis with global pericardial effusion was determined. Medullary biopsy study normochromia, normocytosis, pancytopenia, and blasts <5%, without tumor infiltration. The diagnosis of SHF was established, cyclosporine and corticosteroid therapy were started. He required mechanical ventilation for 20 days with a 36-hour pronation period. He was discharged to pediatrics and later at home, for outpatient control. Conclusion: The diagnosis of HHS is unusual and underestimated at the time of clinical evaluation. In this report it is associated with the presence of the Epstein Barr Virus

Caracterización molecular de las variantes del virus de Epstein-Barr detectadas en la cavidad oral de adolescentes de Cali, Colombia / Molecular characterization of Epstein-Barr virus variants detected in the oral cavity of adolescents in Cali, Colombia

Introducción. El virus de Epstein-Barr (EBV) es un virus ubicuo y oncogénico, asociado con el desarrollo de enfermedades como la mononucleosis infecciosa, el linfoma de Burkitt, el carcinoma nasofaríngeo y otras neoplasias. Actualmente, se reconocen dos subtipos: EBV-1 y EBV- 2, que tienen diferencias genéticas con sus antígenos nucleares (Epstein-Barr Nuclear Antigens, EBNA). Debido a la gran heterogeneidad y variabilidad encontradas en la proteína LMP1 del virus, se han descrito variantes asociadas con ciertas enfermedades o con regiones geográficas específicas. Objetivo. Identificar y caracterizar molecularmente las variantes del EBV detectadas en la cavidad oral de 84 adolescentes de Cali, Colombia. Materiales y métodos. Se hizo la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (Polymerase Chain Reaction, PCR) convencional, así como la purificación y la secuenciación del gen EBNA3C se realizó para subtipificar el virus y del dominio C-ter de la proteína LMP1 para identificar variantes. Además, se llevó a cabo un análisis filogenético y de variantes nucleotídicas de las secuencias obtenidas comparadas con variantes patogénicas y geográficas reportadas en el GenBank (National Center for Biotechnology Information, NCBI). Resultados. El subtipo viral predominante fue el EBV-1 (79 %); el 72,6 % se agrupó con la variante patogénica Raji, derivada de linfocitos B de un paciente con linfoma de Burkitt; el 13,7 % se relacionó con una variante de origen geográfico del Mediterráneo y otro 13,7 % no se agrupó con ninguna de las variantes de referencia. Conclusiones. Este es el primer estudio que reporta variantes del gen LMP1-EBV en Cali, Colombia. Se requieren nuevos estudios para caracterizar la variante sin identificar y determinar si es patogénica o si es una variante geográfica presente exclusivamente en la ciudad.

Introduction: The Epstein-Barr virus (EBV) is an ubiquitous and oncogenic virus associated with the development of diseases such as infectious mononucleosis, Burkitt's lymphoma, nasopharyngeal carcinoma, and other neoplasms. Currently, two types are recognized: EBV-1 and EBV-2, which have genetic differences with their EBNA nuclear antigens. Likewise, due to the high degree of heterogeneity and variability found in the LMP1 protein of the virus, variants associated with pathogenesis or specific geographic regions have been described. Objective: To identify and characterize molecularly EBV variants detected in the oral cavity of 84 adolescents in Cali, Colombia. Materials and methods: Conventional PCR amplification, purification, and sequencing of the gen EBNA3C were carried out to typify the virus and the C-ter domain of the LMP1 protein to identify variants. We also conducted a phylogenetic and nucleotide variant analysis of the obtained sequences versus pathogenic or geographic variants reported in GenBank-NCBI. Results: The predominant viral subtype was EBV-1 (79%); 72.6% was grouped with the pathogenic variant Raji, derived from B lymphocytes of a patient with Burkitt>s lymphoma, 13.7% was related to a variant of Mediterranean origin, and 13.7% was not grouped with any of the reference variants. Conclusions: This is the first time that variants of LMP1-EBV have been identified in Cali, Colombia. Additional studies are necessary to characterize the unidentified variant and to determine if it is pathogenic or if it is just an isolate present in the city of Cali.

Linfoma de células T/NK extranasal primario en íleon / Natural Killer/T cell primary extranasal ileum lymphoma

RESUMEN El linfoma extranodal de células T/NK extranasal (NKTL) primario del tracto gastrointestinal es poco frecuente y tiene carácter agresivo. Presentamos el caso de un paciente inmunocompetente de 51 años que ingresa por dolor abdominal de dos meses de evolución. En la colonoscopía, se hallaron ulceraciones ileales, por lo que se le realizaron estudios para descartar enfermedad de Crohn y tuberculosis intestinal, posteriormente presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploratoria, se encontró un conglomerado ganglionar en mesenterio. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de NKTL primario en íleon. Se inició quimioterapia y el paciente pidió alta voluntaria dada su precaria condición. Dos meses después del alta el paciente fallece. Este linfoma ha sido reportado principalmente en Asia y posiblemente sea el primer caso reportado en Perú. Tiene un pronóstico funesto con una supervivencia global de ocho meses. Por ello, es necesario un diagnóstico precoz e iniciar la terapia oportunamente.

ABSTRACT Primary extranodal Natural Killer / T cell lymphoma (NKTL) on gastrointestinal tract is an uncommon and aggressive neoplasm. We present the case of a 51-year-old immunocompetent patient with a 2-month history of abdominal pain. Colonoscopy findings showed ileal ulcerations, so studies were carried out to rule out Crohn's disease and intestinal tuberculosis. Later, he developed intestinal obstruction. Exploratory laparotomy found a nodal conglomerate in the mesentery. Anatomical pathology confirmed the diagnosis of primary NKTL on the ileum. Chemotherapy was initiated but the patient asked for voluntary discharge because of his precarious condition. Two months after discharge the patient died. This lymphoma has been reported mainly in Asia and is possibly the first case in Peru. It has a dismal prognosis with overall survival of 8 months. Therefore, it is necessary to get an early diagnosis and begin therapy in a timely manner.

Retinal vasculitis associated with epstein-barr virus infection in a young immunocompetent patient. first colombian case report

RESUMEN Introducción. La infección por virus de Epstein-Barr (VEB) suele ser asintomática y persiste durante toda la vida. La afectación ocular es infrecuente, y aunque existen informes de casos, ninguno de ellos proviene de Colombia o Latinoamérica. Presentación del caso. Paciente masculino inmunocompetente con vasculitis retiniana unilateral generalizada, con vasos sin sangre temporales e inferonasales en la periferia, hemorragias intrarretinianas, vitritis intensa y desprendimiento de retina. La presencia de VEB se definió con una técnica de reacción en cadena de la poli-merasa en humor vítreo. El paciente recuperó la agudeza visual con el tratamiento oral antiviral convencional. Discusión. La afectación ocular asociada con el VEB se describe en pacientes inmunocomprometidos, en especial con infección por virus de inmunodeficiencia humana donde puede haber afectación retiniana. En este caso particular se discute la presencia de esta patología en pacientes inmunocompetentes. Conclusiones. La vasculitis retiniana es una entidad rara con mayor asociación a la inmuno-depresión. No existe un algoritmo de diagnóstico de esta enfermedad y la afectación ocular puede ser variable; tampoco existen líneas estándar de tratamiento. La evidencia reportada en el presente caso podría justificar estudios en pacientes seleccionados que muestran un compromiso de la agudeza visual sin una etiología establecida.

ABSTRACT Introduction: Epstein - Barr virus (EBV) infection is usually asymptomatic and persists throughout life. Eye involvement is rare, and even though there are some case reports, none of them comes from Colombia or Latin America. Case presentation: Immunocompetent young man with generalized unilateral retinal vasculitis, temporal and inferonasal bloodless vessels in the periphery, intraretinal hemorrhages, intense vitritis and retinal detachment. Epstein-Barr virus presence was determined using a polymerase chain reaction technique in vitreous humor. The patient recovered visual acuity with conventional antiviral oral treatment. Discussion: Eye involvement associated with Epstein-Barr virus is observed in immunocompromised patients, especially with HIV infection, where retinal involvement may occur. This case reports the presence of this pathology in an immunocompetent patient. Conclusions: Retinal vasculitis is a rare entity, frequently associated with immunocompromise. There is no diagnostic algorithm for this disease and eye involvement may be variable; there are no standard lines of treatment either. The evidence reported here explains the need for studies in selected patients showing visual acuity involvement without an established etiology.

Epstein-Barr virus infection as a predisposing factor for multiple sclerosis. An update from molecular biology, immunology and epidemiology / Infección por virus de Epstein-Barr como factor predisponente en la esclerosis múltiple. Actualización desde la biología molecular, la inmunología y la epidemiología

Abstract Introduction: Epstein-Barr virus is an infectious agent used to immortalize and induce polyclonal activation of B cells. It has been widely described that this virus produces changes in the cells it infects and in the immune response, and stimulates the development of autoimmune diseases. Objective: To characterize the association between Epstein-Barr virus and multiple sclerosis described in current scientific literature. Materials and methods: A 59-years range literature search was conducted in the PubMed, ScienceDirect, Redalyc and SciELO databases using the following MeSH terms: "Epstein-Barr virus, multiple sclerosis autoimmune diseases, autoimmune diseases of the nervous system". Results: Many studies describe the association between Epstein-Barr virus and multiple sclerosis. It is believed that acute infection and viral reactivation promote the development of multiple sclerosis. Conclusions: It is necessary to conduct further research on the pathogenesis and morphophysiological and neuroimmunological changes -at the ecological, molecular, cellular, tissue, organic and systemic level- induced by the immune response and that favor the development of multiple sclerosis.

Resumen Introducción. El virus de Epstein-Barr (VEB) es un agente inmortalizador y activador policlonal de células B. Es conocido que este virus induce cambios en las células que infecta y en la respuesta inmune, y que favorece la presentación de enfermedades autoinmunes. Objetivo. Caracterizar la asociación entre el VEB y la esclerosis múltiple (EM) descrita en la literatura actual. Materiales y métodos. Se realizó una búsqueda bibliográfica con rango de 59 años mediante los términos DeCS "virus de Epstein-Barr, esclerosis múltiple, enfermedades autoinmunes del sistema nervioso" en las bases de datos PubMed, ScienceDirect, Redalyc y SciELO. Resultados. Hay muchos estudios que describen la asociación del VEB con la EM. Se cree que la infección aguda y la reactivación viral contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Conclusiones. Es necesario realizar más estudios que indaguen sobre la patogénesis, los cambios morfofisiológicos y las alteraciones neuroinmunológicas en la ecología molecular, celular, tisular, orgánica y sistémica inducida por la respuesta inmune y que favorecen el desarrollo de la EM.

Tratamiento exitoso de síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein Barr: Reporte de caso / Successful treatment of hemophagocytic syndrome secondary to Epstein-Barr virus infection: Report of a case

Se presenta el caso de un paciente varón de seis años de edad, con síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein-Barr. El paciente inició el cuadro con fiebre, hepatoesplenomegalia, falla hepática, trastornos de la coagulación, ferritina, triglicéridos y disminución de todas las líneas celulares hematológicas. El aspirado de médula ósea evidenció la presencia de citofagocitosis, por lo que inició tratamiento específico según protocolo HLH 2004, respondiendo favorablemente luego de cuatro semanas. Actualmente, el paciente continúa sus controles por la especialidad sin recaída de enfermedad, con adecuado desarrollo y crecimiento. En nuestro país, son escasos los reportes de síndrome hemofagocítico; sin embargo, puede resultar una patología más frecuente de la que estimamos por lo que, es importante reportar estos casos y más aún el éxito del tratamiento a fin de continuar mejorando su manejo y reporte.

We present the case of a six-year old male patient who presented with hemophagocytic syndrome secondary to Epstein Barr virus infection. The patient had fever, hepatosplenomegaly, liver failure, coagulation, ferritin, and triglyceride disorders, as well as a significant reduction of all blood cell populations. Bone marrow aspirate revealed the presence of autophagocytosis, so specific therapy according to the HLH 2004 protocol was started, and the patient satisfactorily responded after four weeks. Nowadays the patient still attends his control appointments, no relapse has been detected, and both his development and growth are adequate. Few reports on hemophagocytic syndrome have been published in Peru; however, this condition may be more frequent than previously thought. Therefore, it is important to report such cases, particularly successful experiences, aiming to improve management of this condition.

Encefalitis severa por el virus de Epstein-Barr en paciente inmunocompetente: reporte de caso / Severe encephalitis due to Epstein-Barr virus in an immunocompetent patient: case report

RESUMEN El virus de Epstein Barr (VEB) infecta a cerca del 90 % de las personas en la primera década de vida y, como los demás herpes virus, se mantiene en estado de latencia con riesgo de reactivaciones posteriores. La infección por VEB puede tener un curso asintomático o causar mononucleosis infecciosa (MI), especialmente en adolescentes y adultos. Rara vez, es responsable de infecciones en el sistema nervioso central como encefalitis, cerebelitis, mielitis, neuritis, encefalomielitis aguda diseminada y, más comúnmente, en relación con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), relacionado con el linfoma primario del sistema nervioso central (SNQ. La encefalitis por VEB no difiere en su presentación clínica de las demás encefalitis virales. Su diagnóstico se realiza mediante detección serológica de anticuerpos de respuesta aguda contra el virus o por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en líquido cefalorraquídeo (LCR). Las opciones terapéuticas en el momento son limitadas y con una baja evidencia de efectividad. A continuación, se presenta el caso de una mujer adulta, inmunocompetente, con clínica de encefalitis aguda severa y marcadas anormalidades en las neuroimágenes. El diagnóstico se hizo mediante la detección de ADN viral en LCR, apoyado por la exclusión de otros agentes patógenos y otras posibles etiologías mediante estudios microbiológicos, patológicos y serológicos.

SUMMARY Epstein Barr virus (EBV) infects about 90 % of people in the first decade of life and, like other herpes viruses, remains dormant with risk of subsequent reactivations. EBV infection can have an asymptomatic course or cause infectious mononucleosis (IM), especially in teenagers and adults. Rarely, it can be responsible for infections in the central nervous system such as encephalitis, cerebellitis, myelitis, neuritis, acute disseminated encephalomyelitis and, more commonly, primary lymphoma of the central nervous system (PLCNS) related to infection by human immunodeficiency virus (HIV). VEB encephalitis does not differ from other viral encephalitis in its clinical presentation. Its diagnosis is performed by serological detection of acute antibody response against the virus or by polymerase chain reaction (PCR) in cerebrospinal fluid (CSF). Treatment options are limited and with a low evidence of effectiveness. We report an unusual case of an immunocompetent mid adult woman, who presented clinically severe acute encephalitis and marked abnormalities in neuroimaging. The diagnosis was made by EBV DNA detection in CSF, supported by the exclusion of the presence of other pathogens and etiologies by microbiological and pathological studies.

Vasculitis primaria del sistema nervioso central en población pediátrica: reporte de caso y revisión de la literatura / Childhood primary vasculitis of the central nervous system: Case report and literature review

RESUMEN La vasculitis primaria del sistema nervioso central es una enfermedad infrecuente que puede afectar a adultos y población pediátrica. Puede comprometer los vasos sanguíneos cerebrales tanto de mediano o gran calibre como los de pequeño calibre y estar asociada a procesos inflamatorios, infecciosos, tumorales o ser de origen idiopático. Describimos el caso de un adolescente con deterioro neurológico focal dado por hemiplejía derecha en quien se descartaron otras causas más frecuentes de isquemia cerebral, con diagnóstico final de vasculitis primaria del sistema nervioso central asociada a infección por virus de Epstein Barr.

ABSTRACT Primary angiitis of the central nervous system is an uncommon disease that may affect adults and the paediatric population. It can involve both the medium-large and small sized cerebral blood vessels, and can be associated with inflammatory, infectious, tumour processes, or of idiopathic origin. The case is presented of an adolescent with focal neurological impairment due to right hemiplegia, in whom other more frequent causes of cerebral ischaemia were ruled out. The final diagnosis was Epstein Barr virus associated with primary angiitis of the central nervous system.

Revisión sistemática: estrategias virales para la inducción de cáncer "virus de Epstein-Barr: latencia y mecanismos asociados a la oncogénesis viral" / Viral strategies for cancer induction "Epstein-Barr virus: latency and mechanisms associated with viral oncogenesis"

Resumen La infección crónica con virus oncogénicos es responsable de aproximadamente el 20% de todos los cánceres reportados en humanos, este proceso de oncogénesis viral presenta una naturaleza compleja, multietapa y multifactorial. Un ejemplo de ello es el Virus de Epstein- Barr (EBV), un herpesvirus que infecta de manera latente a más del 90% de la población. Aunque la infección a menudo cursa de manera asintomática, el EBV es capaz de modificar su expresión genómica estableciendo diferentes fases de latencia, alterando así el metabolismo de sus células blanco, como son los linfocitos B y las células epiteliales, proceso que resulta determinante en la aparición y desarrollo de diferentes patologías que van desde la mononucleosis infecciosa hasta procesos oncológicos como el linfoma de Burkitt, el cáncer gástrico o el cáncer nasofaríngeo.

Abstract Chronic infection with oncogenic viruses is responsible for approximately 20% of all cancers worldwide in humans, this viral transformation represents a complex, multistage and multifactorial process. An example is the Epstein-Barr virus (EBV), a herpesvirus that latently infects over 90% of the population. Although the infection often courses asymptomatically, EBV is able to modify its genomic expression by establishing different latency phases, thus altering the B lymphocytes and epithelial cells metabolism, a determinant process in the appearance and development of different pathologies ranging from infectious mononucleosis to oncological processes such as Burkitt's lymphoma, gastric cancer and nasopharyngeal cancer.

Linfoma nasal de células T/NK (granuloma letal de la línea media), una neoplasia agresiva: reporte de un caso / Nasal T/NK-cell lymphoma (lethal midline granuloma), an aggressive neoplasia: report of a case

RESUMEN El linfoma nasal de células T/NK es una neoplasia agresiva, infrecuente, con predilección por el sexo masculino. Representa el 1,5% del total de linfomas no Hodgkin, el grupo etáreo más afectado es entre 40 a 80 años. Su etiología es desconocida, pero se ha asociado con el virus de Epstein Barr. Se presenta el caso de una paciente mujer de 40 años, con dolor e induración de fosa nasal derecha asociado a secreción fétida, seropurulenta de 3 meses de evolución. Estudio histopatológico, reporta linfoma nasal de células T/NK. La paciente recibe quimioterapia, con mejoría clínica sustancial. El linfoma T/NK es una neoplasia con sintomatologia inespecífica, predominio que afecta nasofaringe, amígdalas y base de la lengua. Entre las manifestaciones encontramos dolor de garganta, obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis y cefalea. El diagnóstico se sospecha con imágenes, pero es necesaria la confirmación histológica con marcadores de inmunohistoquímica CD45Ro, CD43, CD3, CD2, CD45Ro entre otros. Muchos casos suelen detectarse en fase tardía, cuando ya son evidentes los signos radiológicos de destrucción ósea. El diagnóstico diferencial incluye lesiones infecciosas o inflamatorias, la bola fúngica fue el diagnóstico inicial realizado en esta paciente. El tratamiento suele realizarse con radioterapia y quimioterapia.

ABSTRACT Nasal T-cell / NK lymphoma is an uncommon aggressive neoplasm with male predilection. It represents 1.5% of the total number of non-Hodgkin's lymphomas, the most affected age group is 40-80 years. Its etiology is unknown but has been associated with the Epstein Barr virus. We present the case of a female patient of 40 years, with pain and induration of the right nostril associated with fetid secretion, seropurulent of 3 months of evolution. Histopathological study, reports T-cell / NK nasal lymphoma. The patient receives chemotherapy, with substantial clinical improvement. T / NK lymphoma is a neoplasm with predominant non-specific symptomatology, affecting the nasopharynx, tonsils and base of the tongue. Among the manifestations we find sore throat, nasal obstruction, rhinorrhea, epistaxis and headache. Diagnosis is suspected with imaging, but histological confirmation with immunohistochemical markers CD45Ro, CD43, CD3, CD2, CD45Ro, among others is required. Many cases are usually detected in the late phase, when radiological signs of bone destruction are already visible. The differential diagnosis includes infectious or inflammatory lesions, the fungal ball was the initial diagnosis made in this patient. Treatment is usually done with radiotherapy and chemotherapy.

Infección por Mycobacterium scrofulaceum en un niño de las Islas Galápagos - Ecuador / Mycobacterium scrofulaceum infection in a pediatric patient from the Galapagos Islands - Ecuador

Resumen Mycobacterium scrofulaceum es una micobacteria atípica de crecimiento lento que tiene como reservorio el ambiente. De forma ocasional causa enfermedad en humanos. Se presenta el caso de un niño de 10 años de edad con fiebre de cuatro meses de evolución, adenopatías cervicales, torácicas, abdominales e inguinales bilaterales, exantema, dolor abdominal y vómitos; con evidencia concomitante de serología positiva para el VEB y cultivo de los ganglios inguinales izquierdos con crecimiento de M. scrofulaceum. Es la primera comunicación de una infección causada por esta micobacteria en Ecuador, y que particularmente se presentó con un patrón de resistencia inusual.

Mycobacterium scrofulaceum is a slow-growing atypical mycobacteria with a reservoir in the environmen, and occasionally it causes disease in humans. The case of a 10-year-old patient with fever of four months of evolution is presented. Symptoms include bilateral adenopathies of neck, thorax, abdomen and inguinal region, rash, abdominal pain and vomiting; in addition, a positive serology for EBV and a culture of the left inguinal ganglia with growth of M. scrofulaceum were evidenced. Thus, this is the first report of human infection caused by the aforementioned mycobacterium in Ecuador, which it was particularly manifested with an unusual pattern of resistance.

Splenic rupture associated with thrombocytopenic purpura caused by infectious mononucleosis. case report

ABSTRACT Introduction. Splenic rupture associated with thrombocytopenic purpura caused by infectious mononucleosis is extremely rare. The evolution of patients with infectious mononucleosis associated with Epstein-Barr virus is favorable, self-limiting and does not require specific therapeutic interventions. The symptoms are well tolerated and have a low frequency of complications. Case presentation. Female 12-year-old patient presenting with diffuse abdominal pain, distension, nausea, tegument pallor and un-quantified fever for two days. Upon admission to the emergency department, hemodynamic decompensation, purpuric lesions and ecchymosis in the limbs were observed. Laboratory and cabinet studies were carried out to confirm anemia, thrombocytopenia and splenic hematoma. Finally, an exploratory laparotomy was performed considering the possibility of hemoperitoneum. Results. The patient presented with splenomegaly, broken subcapsular hematoma, bleeding of 4000mL and accessory spleen lobe with splenic rupture. Conclusions. Spontaneous splenic rupture is a rare but possible complication of infectious diseases. However, its association with thrombocytopenic purpura is extremely rare.

RESUMEN Introducción. La rotura esplénica asociada a la presencia de purpura trombocitopénica causada por mononucleosis infecciosa es extremadamente rara; la evolución de los pacientes con mononucleosis infecciosa asociada al virus de Epstein-Barr es benigna y autolimitada y no requiere intervenciones terapéuticas específicas. El cuadro es bien tolerado y tiene una baja frecuencia de complicaciones. Presentación del caso. Paciente femenino de 12 años de edad con dos días de evolución de dolor abdominal difuso, distensión, náuseas, palidez de tegumentos y fiebre no cuantificada, quien a su ingreso al servicio de urgencias muestra datos de descompensación hemodinámica, lesiones purpúricas y manchas equimoticas en extremidades. Se realizan estudios de laboratorio y gabinete que confirman anemia, trombocitopenia y hematoma esplénico, por lo que se practica laparotomía exploradora ante la posibilidad de hemoperitoneo. Resultados. La paciente presenta esplenomegalia, hematoma subcapsular roto con sangrado de 4000mL y lóbulo accesorio de bazo con rotura esplénica. Conclusiones. La rotura espontánea del bazo es una complicación infrecuente pero posible en enfermedades infecciosas; sin embargo, su asociación a purpura trombocitopenica es extremadamente rara.